Холестаз у новорожденных симптомы и лечение

Холестаз у ребенка

Холестаз у новорожденных симптомы и лечение

Холестаз – заболевание, характеризующееся застоем желчи в печени, нарушением ее поступления в 12-перстную кишку. Заболевание встречается в острой и хронической форме. Холестаз у детей бывает относительно редко.

Классификация

Существует несколько классификаций холестаза, зависящих от особенностей течения заболевания и локализации.

Локализация

По локализации Синдром холестаза у детей бывает внепеченочный, внутрипеченочный. При первой форме болезнь протекает за пределами печени и чаще всего, причиной ее развития является язва 12-перстной кишки, панкреатит.

При внутрипеченочной форме накопление желчи происходит непосредственно в печени.

Особенности возникновения

По особенностям возникновения можно отличить такие формы:

  • парциальный холестаз – количество выделяемой желчи снижается;
  • диссоциативный холестаз – уменьшается количество отдельных компонентов желчи.
  • тотальный холестаз –нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Течение болезни

По течению синдром делится на острый (развивающийся внезапно, с быстрым течением) и хронический (длительное время симптомов не обнаруживается).

Холестаз может сопровождаться явлениями желтухи, но данный симптом не является обязательным.

Формы

Есть три основные формы холестаза:

  • функциональный холестаз – уровень желчных кислот, билирубина понижается одновременно с замедлением прохождения желчи;
  • морфологический – жёлчь накапливается внутри протоков;
  • клинический – жёлчь накапливается в крови.

Причины

К причинам появления холестаза можно отнести:

  • Врожденные нарушения метаболизма. К ним относятся: муковисцидоз, тирозинемия, галактоземия.
  • Наследственная предрасположенность. Болезнь Кароли относится к довольно редким заболеваниям, но она может спровоцировать холестаз.
  • Заболевания вирусной этиологии. К вирусным болезням, которые могут повлиять на выработку желчи, можно отнести гепатит, туберкулез.
  • Гельминтозы. Гельминты одно из самых распространенных недугов у детей. Оно нарушает работу ЖКТ и может стать причиной холестаза.
  • Сердечная недостаточность. При явлениях сердечной недостаточности нарушается портальное кровообращение, что приводит к застойным явлениям. Недостаточное кровообращение в печени существенно снижает количество вырабатываемой желчи.
  • Склерозирующий холангит. Заболевание характеризуется тем, что во время его течения воспаляются стенки желчных протоков, это приводит к их сужению и застою желчи.
  • Опухоли. Злокачественные опухоли в поджелудочной железе могут спровоцировать застой желчи. В данном случае холестаз будет осложнением онкологии.
  • медикаменты. Застой желчи может возникнуть после передозировки некоторых лекарственных препаратов. Кроме того, развитию болезни могут послужить определенные средства, в которых содержатся гепатотоксические вещества.

Симптомы

Течение недуга и форма будут зависеть от причин, здоровья, возраста ребенка.

Сыпь на коже и зуд

Данный признак чаще встречается у подростков. У детей возрастом до года такие признаки не встречаются. Сначала кожа на животе, руках, ногах, ягодицах, становиться сухой и начинает шелушиться. Из-за этого кожа сильно зудит, а следом появляется сыпь.

Часто родители путают этот симптом с обыкновенной аллергической реакцией. Если пренебречь врачебной помощью и заняться самодиагностикой и лечением, то холестаз может перейти в запущенную форму. Подросток становится раздражительным, нервным, появляется нарушение сна, снижение аппетита.

При застое желчи в организме не хватает витамина А, это вызывает раздражение кожных покровов.

Желтуха

Этот симптом часто встречается у маленьких детей. Если есть нарушения работы печени, то есть и повышение в крови билирубина. Поэтому кожа становится желтоватой.

Этот же оттенок могут приобретать слизистые оболочки. Если холестаз был спровоцирован желтухой, то его называют «желтушным», и лечение будет немного отличаться от «безжелтушный» формы.

Данный вид холестаза у новорожденных встречается и детей до полугода.

Тошнота, рвота

Тошнота со рвотой появляется, когда холестаз приобретает острую форму. Ребенку требуется неотложное лечение.

Гипертермия

Симптом возникает при усугублении состояния больного, это говорит о том, что болезнь прогрессирует. Вместе с температурой возникает вялость, слабость.

Изменение опорожнений

Чаще меняется цвет опорожнений. Моча становиться темной, а кал обесцвечивается. Может возникать «стеаторея». Это наличие повышенного содержания жиров в кале, которое говорит о холестазе и обнаруживается в лабораторном анализе.

Боль в животе

Боль будет локализоваться в правом подреберье, и иметь тупой характер.

Кровоточивость десен

Такой признак возникает из-за плохого всасывания витамина К, который вызван застоем желчи.

Диагностика

Чтобы диагностировать холестаз, больному нужно пройти целый ряд исследований. К ним относятся:

Ультразвуковая диагностика

  • Общий анализ крови. Показывает лейкоцитоз.
  • УЗИ. При помощи этого исследования оценивают состояние желчного пузыря у ребенка, его размеры, наличие камней.
  • Ретроградная панкреатохолангиография. С ее помощью оценивается состояние желчевыводящих путей.
  • Биопсия печени. Процедуру проводят в тяжелых случаях, при осложнениях, затрагивающих печень.
  • Биохимические тесты. К ним относят определение уровня холестерина, В-липопротеидов, билирубина, фосфолипидов, желчных кислот и ферментов – маркеров холестаза (5-нуклеотидазы, г-глутамил-транспептидазы, лейцинаминопептидазы,щелочной фосфатазы).

Лечение

Если врач — гастроэнтеролог подтвердил диагноз холестаз, то ребенка сразу госпитализируют.

Лечение данного заболевания направлено на первопричину его возникновения. Если у малыша есть заболевания сердца, глистная инвазия, то в сразу устраняется основное заболевание. При эффективном лечении основной патологии, холестаз пройдет самостоятельно.

Кроме основного заболевания проводится целый комплекс процедур, которые способствуют скорейшему выздоровлению ребенка. Могут назначаться витамины А, D, E, K.

В зависимости от причины развития болезни могут назначаться желчегонные препараты. Они категорически запрещены в том случае, если холестаз вызван непроходимостью желчных протоков. Препараты помогают увеличить концентрацию кислот и их дальнейший выход из организма с калом. Они также устраняют сыпь и зуд. Самыми распространенными среди этих препаратов являются Холестирамин, Фенобарбитал.

В редких случаях, когда медикаментозная терапия не помогает, требуется оперативное лечение. Чаще такое встречается при внутрипеченочном холестазе. Под оперативным лечением подразумевается дренирование желчных протоков через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ, удаление камней из желчных протоков, холецистотомия, холецистэктомия.

После операции нужна физиотерапия, массаж, ЛФК. Данные мероприятия необходимы для восстановления организма малыша после операции. Методики и средства будут зависеть от возраста, индивидуальных особенностей.

Диета

Диета занимает одно из основных мест в лечении заболевания. Дневной рацион больного ребенка должен быть разделен на 5–7 приемов маленькими порциями. Перед сном не рекомендуется наедаться. Продукты должны быть свежими и теплыми.

Мясо разрешается только нежирное. Наваристые бульоны исключаются полностью. Если есть возможность, то стоит полностью на время лечения заменить животные жиры на растительные.

Запрещено употреблять свежий хлеб, редис, лук, щавель, грибы, бобы, сладости, шоколад.

Желательно ежедневно есть кисломолочные продукты. Можно кушать овсяную кашу, гречневую. Пищу нужно готовить на пару.

Осложнения

Холестаз может привести к ряду осложнений, среди которых: нарушение работы ЖКТ, обмена веществ.

При несвоевременном лечении может развиться цирроз печени или печеночная недостаточность.

Застой желчи в желчном пузыре у ребенка может спровоцировать авитаминоз, остеопороз (хрупкость и ломкость костей).

Профилактика

профилактика синдрома холестаза – предупреждение возникновения или раннее выявление заболеваний желчных путей, печени и болезней, которые могут привести к данному осложнению.

Как дополнительные методы профилактики, рекомендуются прогулки на свежем воздухе, это особенно полезно детям школьного возраста. Нужно соблюдать правильный режим питания и стараться не переедать.

Существуют также физические упражнения, которые делают при застое желчи.

Холестаз у ребенка может появиться внезапно, имея минимум симптомов. Если лечение начать несвоевременно, то может развиться почечная недостаточность, цирроз печени и другие опасные заболевания.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах не стоит заниматься самолечением, нужно сразу отвести ребенка к врачу. Так можно уберечь малыша от последствий и ускорить процесс выздоровления.

Источник: https://microbiologu.ru/zhelchniy_puzyr/holestaz/xolestaz-u-rebenka/

Холестаз у детей: диагностика и симптомы заболевания у ребенка

Холестаз у новорожденных симптомы и лечение

Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.

Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).

Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.

Причины и формы холестаза у ребенка

Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.

Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.

Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.

Причины холестаза в детском возрасте:

  1. Аутоиммунная форма гепатита.
  2. Эндокринные расстройства.
  3. Генетические болезни.
  4. Токсическое поражение печени.
  5. Лекарственная терапия в течение долгого времени.
  6. ЖКБ.
  7. Первичная форма билиарного цирроза.
  8. Заболевания 12-перстной кишки.
  9. Рак поджелудочной железы.

Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.

Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.

Классификация по формам

Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).

На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.

Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:

  • Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
  • Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
  • Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
  • Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.

У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.

По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.

Возможные осложнения

Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.

При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:

  1. Циррозное поражение печени.
  2. Энцефалопатия печеночной формы.
  3. Печеночная недостаточность.
  4. Заражение крови.
  5. Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.

При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.

Признаки застоя желчи в детском возрасте

Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.

Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.

Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.

Симптоматика гипертонического холестаза у детей

Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).

Симптомы гипертонического холестаза:

  • Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
  • Затяжной понос.
  • Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
  • Ухудшение либо потеря аппетита.
  • На языке образование желтого налета.
  • Снижение активности, слабость.
  • Головная боль.

Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.

Клиника гипотонического и смешанного заболевания

У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.

Характерные признаки:

  1. Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
  2. Нарушение работы пищеварительного тракта.
  3. Снижение веса.
  4. Потеря аппетита.

К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.

Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.

Консервативное и оперативное лечение

Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.

Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.

Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.

Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:

  1. При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
  2. При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.

Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.

При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.

Источник: https://blotos.ru/holestaz-u-detej

Холестатическая желтуха у новорожденных

Холестаз у новорожденных симптомы и лечение

6 Дек 2015

Термин «холестаз» означает застой желчи. Холестатическая желтуха у новорожденных детей – явление не слишком частое, но крайне опасное. Основной причиной появления этого недуга является врожденный порок развития – атрезия желчного протока. Говоря простым языком, происходит нарушение сообщения желчного протока и пищеварительного тракта. Проток заканчивается слепо, что приводит к застою желчи.

Холестатическая желтуха диагностируется только специалистами на основе определенных исследований.

Основными признаками холестатической желтуху у младенцев

являются:

  • окрашивание мочи в темный пивной цвет, обусловленное наличием желчи;
  • обесцвечивание каловых масс, наличие в них светло-желтого оттенка;
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • снижение сосательного рефлекса;
  • повышение активности в сыворотке крови щелочной фосфатазы, холестерина, желчных кислот.

Холестатическая желтуха у новорожденных детей имеет следующие клинические проявления:

  • синдром сгущения желчи;
  • киста общего желчного протока;
  • увеличение печени и селезенки;
  • сгущение желчи на фоне гемолитических заболеваний;
  • холестатический гепатит;
  • атрезия желчных путей;
  • повышение прямого билирубина в сыворотке крови в пределах 15–20% на начальных стадиях, до 80–90% при выраженных проявлениях холестаза;
  • обменные поражения печени.

Холестатическая желтуха носит нарастающий характер: возможно появление кожного зуда, а затем расстройство стула. Эти признаки должны насторожить родителей. Постепенно увеличивается печень и соседние органы. В некоторых случаях своевременное лечение способно спасти жизнь ребенка.

Основные причины холестатической желтухи:

  • нарушение проходимости желчных протоков, обусловленные пороками развития разной этиологии;
  • врожденные пороки: атрезия желчных ходов, поликистоз;
  • следствия недоразвития и новообразований со стороны соседних органов;
  • при некоторых сопутствующих заболеваниях желчь сама по себе становится вязкой и густой, что приводит к лишнему ее скоплению в желчных путях;
  • генетические нарушения (перегибы желчного пузыря);
  • асфиксия при родах;
  • родовые травмы.

Существует так называемый семейный вид холестаза – синдром Мак-Элфреша. Главным признаком является бесцветный стул у новорожденного на протяжении нескольких месяцев. При этом других отклонений не наблюдается, симптомы проходят сами собой и не требуют лечения.

Схожие признаки холестаза также наблюдаются при синдроме Байлера, который без должного лечения приводит к циррозу печени. Именно поэтому важно обращаться за помощью к специалистам.

Профилактика холестатической желтухи.

Как таковой, профилактики не существует, поскольку данное заболевание не всегда зависит от течения беременности и поведения самой матери. Ключевая роль принадлежит не профилактике, а своевременной диагностике данного недуга.

В отличии от других видов желтух, холестатическая может не давать о себе знать 2-3 недели после рождения ребенка.

Основным внешним признаком данного недуга является не просто пожелтение кожных покровов и склер ребенка, но и присутствие на коже зеленого пигмента.

В таких случаях необходимо в срочном порядке показать ребенка специалисту, и провести УЗИ органов брюшной полости. При отклонении от нормы могут быть назначены:

  • анализ сыворотки крови на билирубин;
  • анализ на показатели функций печени;
  • анализ мекония на содержание альбумина;
  • биопсия печени;
  • анализ на уровень щелочной фосфатазы;
  • проведение потовой пробы;
  • радиоизотопное сканирование;
  • холангиография;
  • общий анализ крови;
  • консультация детского хирурга.

Холестатическая желтуха – довольно редкая патология, которая в большинстве случаев лечится только оперативно. После проведения четкой диагностики и постановки диагноза обычно назначается операция по освобождению желчного протока механическим путем.

Такое вмешательство проводится на втором месяце жизни ребенка. Консервативными, а тем более «народными» методами данный вид заболевания не лечится. Однако, не стоит бояться страшного слова «операция».

В некоторых случаях это единственный выход спасти не только здоровье, но и жизнь ребенка.

В каждом конкретном случае при схожей картине заболевания диагноз может быть поставлен абсолютно разный, а соответственно, назначено разное лечение. Настоятельно не рекомендуется пренебрегать рекомендациями неонатолога и педиатра.

Предупредить всегда легче, чем лечить. Перед планированием беременности будущим родителям необходимо пройти полное медицинское обследование и вылечить хронические и инфекционные заболевания, если такие имеются. Это верный путь к рождению здорового ребенка без каких-либо патологий.

Если понравилась статья помогите проекту, поделитесь в соцсетях.

ссылка при копировании обязательна https://razvitierebenca.ru

Источник: https://razvitierebenca.ru/xolestaticheskaya-zheltuxa/

Холестаз новорожденного

Холестаз у новорожденных симптомы и лечение

Холестаз новорожденного – это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением секреции желчи, приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Клинические проявления включают субиктеричность склер, пожелтение слизистых оболочек и кожи, гепатомегалию, задержку в физическом развитии, гиповитаминозы А, D, K, E.

Диагностика холестаза новорожденного заключается в выявлении основного заболевания, лабораторной оценке работы печени, УЗИ, гепатобилиарном сканировании и биопсии печени.

Лечение зависит от этиологического фактора и подразумевает рациональное питание, введение в рацион легкоусвояемых жиров, витаминотерапию или оперативное вмешательство.

K83.1 Закупорка желчного протока

Холестаз новорожденного – это гетерогенное состояние в педиатрии и неонатологии, которое проявляется нарушением выведения желчи с дальнейшим развитием гипербилирубинемии.

Точную распространенность патологии установить тяжело, поскольку это состояние зачастую включают в структуру основного заболевания. Терапевтическая тактика и прогноз для жизни ребенка зависят от этиологического фактора холестаза новорожденного.

Как правило, устранение ведущей патологии ведет к купированию холестатического синдрома. В тяжелых случаях может требоваться пересадка печени.

Холестаз новорожденного

Все этиологические факторы холестаза новорожденного разделяют на внепеченочные и внутрипеченочные. Последняя группа включает в себя нарушения инфекционного, метаболического, генетического, аллоимунного или токсического происхождения.

  • К инфекционным причинам относятся так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес-вирус, сифилис, гепатит В и другие.
  • Спровоцировать холестаз новорожденного могут такие нарушения метаболизма, как галактоземия, муковисцидоз, тирозинемия, недостаточность α1-антитрипсина.
  • Генетическими факторами являются синдром Алажиля, кистозный фиброз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и др.
  • Гестационное аллоиммунное поражение печени развивается при трансплацентарном прохождении материнских IgG в организм ребенка. Это вызывает активацию системы комплемента, которая способна повреждать гепатоциты.
  • Длительное парентеральное вскармливание у тяжело недоношенных детей и наличие синдрома короткой кишки относятся к токсическим причинам холестаза новорожденного.

Перечень внепеченочных факторов развития холестаза новорожденного включает в себя все нарушения, которые ухудшают отток желчи из печени. Наиболее распространенная причина – атрезия желчевыводящих путей. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей.

Иногда, помимо внепеченочного билиарного тракта, поражаются и внутрипеченочные желчные протоки. Точная этиология данного состояния неизвестна. Предположительно, развитие билиарной атрезии вызывают инфекционные заболевания матери во время беременности.

Пусковым механизмом появления клинических симптомов при холестазе новорожденного является нарушение экскреции прямого билирубина, провоцирующее повышение его уровня в крови – гипербилирубинемию. Это приводит к дефициту желчных кислот в системном кровотоке.

Так как они отвечают за всасывание и транспорт жиров и жирорастворимых витаминов (А, D, K, E) в организме ребенка возникает их дефицит. Результатом становится недостаточная прибавка массы тела, гиповитаминозы, задержка физического и психомоторного развития.

Клиника холестаза новорожденного развивается на протяжении первых 10-14 дней жизни ребенка. Первичные проявления – беспокойство, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела и роста. Почти сразу возникает субиктеричность склер и слизистых оболочек, при дальнейшем нарастании гипербилирубинемии отмечается желтушность кожных покровов.

На этом фоне моча приобретает коричневый оттенок, а кал становится бесцветным (ахолическим). Постепенно увеличивается печень, что проявляется незначительным увеличением живота. Также при холестазе новорожденного отмечается хронический зуд, клинические проявления гиповитаминозов А, D, K, E.

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования.

При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы: заболевания матери во время беременности, генетические патологии, врожденные аномалии развития ребенка.

При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия. Подтверждающая диагностика:

  • Лабораторные тесты. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия. Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи. Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови.
  • Эхография. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков. Далее выполняется УЗ-сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки.
  • Биопсия печени. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени. При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике.

Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме.

Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови.

Хирургическое лечение

При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи. Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам, стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность.

Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка. Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение.

Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований. Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-cholestasis

ЛечимПросто
Добавить комментарий