Феохромоцитома надпочечников симптомы и лечение

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Феохромоцитома надпочечников симптомы и лечение

Феохромоцитома надпочечников – это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

  1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
  2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

  1. Пульсирующая головная боль.
  2. Сильная тошнота.
  3. Рвота.
  4. Бледная кожа.
  5. Излишнее выделение пота.
  6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
  7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

  1. Появление тревожности.
  2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
  3. Приток в период менопаузы.
  4. Сильная тяга к кофе.
  5. Сокращение мышц в области стоп.
  6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

  1. Чрезмерной нервозностью.
  2. Неврастениями.
  3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
  4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
  5. Увеличением глюкозы в крови.
  6. Недостатком гормонов-андрогенов.
  7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

  • У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
  • Резкое снижение веса на 7 – 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
  • У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
  • Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

  • Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
  • Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
  • Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
  • Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
  • Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.

У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.

Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
  4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 – 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

| 1952 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn

Виды и симптомы феохромоцитомы надпочечников, методы лечения и прогноз

Феохромоцитома надпочечников симптомы и лечение

Надпочечники – парный эндокринный орган, состоящий из коркового и мозгового вещества, основная функция которого заключается в выработке гормонов: мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин, норадреналин), корковое вещество участвует в синтезе кортикостероидов.

Феохромоцитома надпочечника – это заболевание, при котором поражается мозговой слой надпочечников. Одной из наиболее сложных проблем в медицине в настоящее время считается лечение пациентов с опухолями, секретирующими катехоламины, в их числе и феохромоцитома.

Многообразие патофизиологических механизмов развития этого заболевания, вызванное действием гормонов, вырабатываемых опухолью, обусловливает широкую вариабельность симптоматики и сложности в диагностике. При этом своевременный диагноз непосредственно влияет на прогноз и качество жизни пациентов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома надпочечника – опухоль хромаффинной ткани, мозгового слоя надпочечников, продуцирующая катехоламины: норэпинефрин, дофамин, эпинефрин.

Это заболевание надпочечников, относящиеся к новообразованиям APUD-системы и зачастую являющееся составляющей синдрома множественной эндокринной неоплазии (далее – МЭН). Распространенность данного заболевания среди пациентов с гипертензией колеблется от 0,2% до 0,6%.

Выработка большого количества катехоламинов может привести к летальному исходу вследствие возникших сердечно-сосудистых осложнений. Кроме надпочечников, хромаффинная ткань также находится в различных органах – перикард, мочевой пузырь, простата.

Это приводит к затруднению диагностики и определения точной локализации хромаффинной опухоли.

Классификация

По строению и гормональной активности опухоли феохромоцитомы подразделяют на:

  • доброкачественные;
  • злокачественные;

По течению процесса выделяют:

  • бессимптомное течение;
  • типичное течение с эпизодами повышения кровяного давления;
  • смешанную форму.

По тяжести процесса выделяют:

  • легкую степень (соответствует бессимптомной форме);
  • среднюю степень (характерно возникновение гипертонических кризов, но нет осложнений, поражений органов-мишеней);
  • тяжелую степень (появляются осложнения со стороны других органов – могут поражаться сердечно-сосудистая, нервная система, а также почки).

Классификация по гормонам, синтезируемым опухолью, каждый из которых оказывает свои эффекты:

  • адреналин — способствует сужению периферических сосудов, тем самым повышая артериальное давление (далее — АД), расширяет коронарные сосуды, сосуды головного мозга;
  • норадреналин — сужает кровеносные сосуды, повышая АД; увеличивает потребность сердечной мышцы в кислороде;
  • дофамин — повышает общее периферическое сопротивление сосудов, вызывает артериальную гипертензию, увеличивает силу сокращений сердца;
  • кроме вышеперечисленных гормонов, синтезируются также адренокортикотропный гормон (АКТГ), кальцитонин, нейропептид Y, соматостатин.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Механизмы развития феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации и непосредственно надпочечников до сих пор до конца не выяснены.

Рассматривая этиологию заболевания, обычно выделяют два ключевых компонента:

  1. У 10% обследуемых данная патология является наследственной болезнью. Ее природа обусловлена генетическими отклонениями и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  2. Феохромоцитома в составе синдрома МЭН типа IIa и IIb.  Помимо этого, МЭН типа IIa (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы,  гиперпаратиреоз.  МЭН типа IIb отличается от IIa более злокачественным протеканием карциномы щитовидной железы и появлением деформаций скелета.

Провоцирующими факторами криза могут стать эмоциональный или физический стресс, воздействие ионизирующего излучения, курение и прием алкоголя в больших дозах.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы обусловлены действием гормонов, выделяемых в кровеносное русло.

К основным проявлениям заболевания относятся следующие:

  • Самым главным признаком является артериальная гипертензия, которая может протекать в пароксизмальной и постоянной форме. Клиническим проявлением пароксизмальной формы является гипертонический криз.

Он может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и проявляется  чувством страха смерти, беспокойства, головною болью, профузным потом, ознобом, кожные покровы и слизистые оболочки бледные, выявляются тахикардия и экстрасистолия, возможно появление болевого синдрома в области сердца.

Криз заканчивается экскрецией большого количества мочи (полиурия). Кроме того, для окончания приступа характерно снижение артериального давления (в некоторых случаях вплоть до гипотонического шока).

  • Возникающая на фоне феохромоцитомы гипергликемия может приводить к дальнейшему развитию сахарного диабета.
  • Синдром Иценко-Кушинга.
  • Повышение кровяного давления зачастую сочетается с желудочно-кишечными (желчнокаменная болезнь), гематологическими заболеваниями, нервно-психическими расстройствами.

Лечение феохромоцитомы

Основной целью при лечении такого заболевания, как феохромоцитома, является купирование гипертонических кризов, снижение АД.

Выделяют немедикаментозную и медикаментозную терапию.

К немедикаментозной терапии относятся меры, направленные на профилактику возникновения повышения АД: прием пищи небольшими порциями, щадящий режим, чтобы избежать повышения внутрибрюшного давления, исключение курения и алкоголя.

К медикаментозной терапии относят лекарственные препараты, применяемые на разных этапах лечения больного.

В предоперационный период с целью нормализации артериального давления терапию проводят с помощью альфа-адреноблокаторов. Далее назначаются бета-адреноблокаторы (их использование возможно только после проведения курсовой терапии альфа-адреноблокаторами).

Если пациент беспокоен, эмоционально возбужден, используют седативные лекарственные препараты.

Для профилактики возможной послеоперационной гипотонии пациенту вводятся внутривенно плазмозаменители, обязателен контроль гемодинамических показателей.

Непосредственно для купирования криза используют альфа-адреноблокаторы (фентоламин), который вводят внутривенно струйно. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, а далее инфузионно.

В дальнейшем возможно использование вазодилататоров (натрия нитропруссид).

Кроме того, возможно также проведение операции – адреналэктомии.

Адреналэктомия представляет под собой хирургическое вмешательство по удалению одного или двух надпочечников.

В послеоперационном периоде пациентам проводят заместительную терапию глюкокортикостероидными препаратами для профилактики развития синдрома Нельсона.

При неоперабельной опухоли  возможно использование химиотерапии и радиоизотопной терапии.

Возможные осложнения

Гипертонический криз может осложняться разрывом мелких сосудов и излиянием крови в сетчатку глаза, острым нарушением мозгового кровообращения (ОНМК), отеком легких.

Одним из наиболее тяжелых осложнений является развитие катехоламинового шока, при котором происходит неконтролируемая смена гипертонии и гипотонии.

Частота гипертонических кризов достаточно вариабельна и индивидуальна для каждого больного.

При феохромоцитоме наибольшему воздействию подвержена сердечно-сосудистая система: происходит спазм коронарных сосудов, обеспечивающих кровоснабжение сердечной мышцы, который в дальнейшем может привести к инфаркту миокарду.

Прогноз при феохромоцитоме

Прогноз благоприятный в случае проведения радикального оперативного вмешательства, подразумевающего удаление опухоли и отсутствия при этом гормон-продуцирующих метастатических образований.

Удаление новообразования приводит к нормализации АД, положительной динамике в течении заболевания, регрессу симптоматики.

При диагностировании феохромобластомы надпочечника, имеющей злокачественный характер, благоприятность прогноза для здоровья пациента в первую очередь будет зависеть от злокачественности данной опухоли, от степени метастазирования, инвазии в сосуды и окружающие ткани, а также возможности проведения оперативного вмешательства.

Частота рецидивов составляет 13%. Именно поэтому людям, получившим лечение, необходимо постоянное наблюдение у таких специалистов, как эндокринолог, офтальмолог, невролог.

Источник: https://propochki.info/nadpochechniki/feohromocitoma-nadpochechnika

Что такое феохромоцитома: симптомы и лечение новообразования

Феохромоцитома надпочечников симптомы и лечение

Феохромоцитома (хромаффинома) надпочечника — эндокринная опухоль, образованная патологическим разрастанием зрелых клеток.

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Опухоль надпочечника поражает взрослых и детей, ее чаще выявляют у пациентов в возрасте 25 — 50 лет. Большинство новообразований имеет доброкачественный характер и только 10% развиваются злокачественно (феохромобластомы).

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой характерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает характерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после смерти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Хромаффинные клетки феохромоцитомы в надпочечнике интенсивно и бесконтрольно продуцируют катехоламины. Их постоянное накопление приводит к тому, что система нейтрализации активности гормонов не справляется с ними.

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

В некоторых случаях специалисты относят хромаффиному к группе заболеваний, объединенных в синдром множественных эндокринных неоплазий, для которых характерно опухолевое поражение желез внутренней секреции. Феохромоцитомы выявляют при 2 и 3 типе этой патологии.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

Главный симптом феохромацитомы — артериальная гипертензия. При этом давление может быть стабильно повышенным или приступообразно подниматься и падать. Такие состояния сопровождаются различными признаками.  Поэтому феохромоцитомы надпочечника классифицируют по симптоматическим проявлениям:

  • пароксизмальные;
  • персистирующие (постоянные);
  • смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

  • резким повышением давления;
  • беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
  • дрожью в теле, ознобом;
  • покраснением и отечностью лица;
  • обильным холодным потом;
  • сердечной болью, аритмией, тахикардией;
  • нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
  • резкой пульсирующей головной болью;
  • приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Для персистирующей формы феохромоцитомы характерно устойчиво повышенное артериальное давление. Этот вид опухоли встречается редко. При этом наблюдается:

  • стабильная гипертензия;
  • слабость, утомляемость;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Первично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее характер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика определяет наличие катехоламинов и продуктов их метаболизма в крови и моче только в первые часы после гипертонического криза.

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно вырабатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Способы лечения

Эффективным способом лечения феохромацитомы является только операция. В подготовительном периоде проводят стабилизацию артериального давления медикаментами для безопасного выполнения хирургического вмешательства.

Назначают следующие препараты:

  1. Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
  2. Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
  3. Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Второй основной метод удаления — лапароскопическая операция. Ее проводят быстро. В разрезы, не более 2 см, вводят эндоскоп, оснащенный камерой, и специальные инструменты. Травматичность меньше, чем в первом способе, период восстановления короче. Метод эффективен для небольших опухолей.

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Феохромоцитома: симптомы, лечение, диагностика и фото

Феохромоцитома надпочечников симптомы и лечение

Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр.

Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях.

В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.

Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.

Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер.

При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.

Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.

Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Феохромоцитома у человека

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

  • Артериальная гипертензия;
  • Нестабильный пульс;
  • Беспричинное потоотделение;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледность лица;
  • Затруднённое дыхание.

Сопутствующие симптомы:

  • Тревожность;
  • Желудочные колики, запоры;
  • Потеря веса;
  • Гипервентиляция;
  • Климактерические приливы;
  • Кофеинозависимость;
  • Судороги в голеностопе;
  • Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

  • Неврозы;
  • Сосудистые поражения глазного дна, почек;
  • Гипергликемия, избыток глюкозы;
  • Недостаток андрогенов;
  • Повышенный уровень эритроцитов;
  • Нарушения работы сердца;
  • Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна.

Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза.

Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии.

Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут.

Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

Причины приступов:

  • Стрессовые ситуации;
  • Физические нагрузки;
  • Переохлаждение;
  • Резкая смена положения тела;
  • Желудочная перистальтика;
  • Родовые схватки;
  • Наркотики кокаин, амфетамин;
  • Алкоголь;
  • Фермент тирамин;
  • Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

Признаки приступа:

  • Тошнота, рвота,
  • Выделение пота;
  • Судороги.
  • Озноб;
  • Головная боль;
  • Панический страх;
  • Боль в сердце;
  • Высокая температура;
  • Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.

Источник: https://onko.guru/dobro/feohromotsitoma.html

ЛечимПросто
Добавить комментарий